La transposición de grandes arterias es una patología caracterizada por una discordancia en la conexión ventrículo-arterial. La incidencia varía entre el 0,02 al 0,05% de todos los nacidos vivos de acuerdo a las diferentes estadísticas internacionales y corresponde del 5 al 8% de todas las cardiopatías congénitas (1,2). Es más frecuente en los varones en una proporción de 3:1. En el 75% de los casos es una lesión aislada asociada a un foramen oval permeable con ductus arterioso patente (transposición simple). En aproximadamente 20% de los casos se asocia a comunicación interventricular y cuando se asocia a otras anomalías como las de arco aórtico, estenosis pulmonar, recibe la denominación de transposición compleja .
Jatene y col, realizaron en el Instituto Dante Pazzanese de Sao Paulo en Brasil, el primer switch arterial con éxito en un paciente con Transposición de grandes arterias (TGA) asociado a la presencia de una comunicación interventricular de gran diámetro (5,6). Con las modificaciones y la mejoría en la técnica y en el manejo posoperatorio, rápidamente reemplazó a las cirugías de Mustard y Senning (1,2,7) teniendo una mortalidad quirúrgica actual para la transposición simple entre el 2 y 7%; una mejora impresionante comparado con los resultados de las primeras publicaciones .
Normalmente, la sangre pobre en oxígeno circula desde el cuerpo hacia el corazón (ventrículo derecho), y luego, a través de la arteria pulmonar, se dirige hacia los pulmones donde recibe oxígeno. La sangre ya oxigenada regresa desde los pulmones hacia el corazón (ventrículo izquierdo), y a través de la aorta, se dirige hacia todo el cuerpo.
En la transposición de grandes vasos, la arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo y la aorta del derecho, alterándose por tanto la circulación normal de la sangre de forma muy importante:
La sangre pobre en oxígeno que llega al ventrículo derecho circula por todo el cuerpo.
La sangre recién oxigenada en los pulmones que llega al ventrículo izquierdo vuelve de nuevo a los pulmones, formándose dos circuitos separados.
Con frecuencia aparecen otros defectos cardiacos asociados (ductus arterioso persistente, comunicaciones o aberturas en el tabique que hay entre las aurículas o el que existe entre los ventrículos) que son, paradójicamente, los que permiten que sobreviva un niño con transposición de los grandes vasos. Estos defectos cardiacos hacen que la sangre de un circuito se mezcle con el otro, permitiendo así que logre oxigenarse.
La coartación aórtica consiste en un estrechamiento de la luz aórtica, generalmente a nivel de la unión del cayado aórtico con la aorta descendente, por debajo del nacimiento de la arteria subclavia izquierda, a nivel o justo debajo de la inserción del ligamento arterioso. La base anatómica de la alteración consiste en una deformidad de la pared media de la arteria manifestada por un pliegue que estrecha de forma concéntrica la pared aórtica. Esta constricción produce una disminución del flujo sanguíneo hacia la parte inferior del organismo de forma que los pulsos y la presión son mayores en los brazos que en las piernas. Menos comúnmente la coartación se localiza inmediatamente proximal a la arteria subclavia izquierda en cuyo caso se nota diferencia de la presión y los pulsos entre ambos brazos.
Es un estrechamiento de la arteria aorta que causa una obstrucción de su flujo. La arteria aorta es la arteria que sale del corazón (ventrículo izquierdo) y que transporta la sangre oxigenada hacia el resto del organismo. Se divide en aorta torácica (con las porciones ascendente, cayado y descendente) y aorta abdominal. Normalmente la coartación se localiza en la aorta torácica descendente, distal al origen de la arteria subclavia izquierda (que es la que lleva la sangre al brazo izquierdo).
En ocasiones la coartación se asocia con otras malformaciones cardiacas (sobretodo comunicación interventricular y válvula aórtica bicúspide).
La comunicación interauricular es una abertura en el tabique auricular. El tabique auricular es la pared que divide las dos cavidades superiores del corazón (aurículas derecha e izquierda). La CIA puede ser una anomalía cardíaca congénita (presente al nacer), o puede resultar en la insuficiencia de un cierre normal posnatal de un orificio presente en el corazón de cada feto.
Normalmente, la sangre pobre en oxígeno (azul) fluye desde el cuerpo hacia la aurícula derecha, pasa por el ventrículo derecho y luego es bombeada hacia los pulmones donde recibe oxígeno. La sangre rica en oxígeno (roja) vuelve a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa por el ventrículo izquierdo y luego, a través de la aorta, es bombeada hacia el cuerpo.
La comunicación interauricular le permite a la sangre rica en oxígeno (roja) pasar desde la aurícula izquierda, a través de la abertura del tabique, y luego mezclarse con la sangre pobre en oxígeno (azul) en la aurícula derecha.
La comunicación interauricular congénita se presenta en un pequeño porcentaje de niños con cardiopatía congénita. Se desconoce el motivo por el cual las niñas presentan comunicación interauricular con el doble de frecuencia que los niños.
¿Cuál es la causa de la comunicación interauricular?
El corazón se forma durante las primeras ocho semanas de desarrollo fetal. Al principio, es un tubo hueco. Luego, se desarrollarán dentro del tubo los tabiques (o paredes) que separarán el lado derecho del izquierdo en el corazón. Las comunicaciones interauriculares ocurren cuando el proceso de división no se produce por completo y queda una abertura en el tabique auricular.
Algunos defectos cardíacos congénitos pueden tener un vínculo genético debido a una anomalía cromosómica que provoca que los problemas cardíacos se presenten con mayor frecuencia en ciertas familias. La mayoría de las comunicaciones interauriculares ocurre por casualidad, sin ninguna razón evidente para que se desarrolle.
¿Cuáles son los tipos de comunicación interauricular?
Existen cuatro clases principales de comunicación interauricular:
Comunicación interauricular en la fosa oval. Esta es la comunicación interauricular más común, que afecta a más de dos tercios de las personas con comunicación interauricular. Se produce cuando una parte del tabique auricular no logra cerrarse totalmente mientras se desarrolla el corazón. Esto causa el desarrollo de una abertura en el centro de la pared que divide las dos aurículas.
Comunicación interauricular tipo ostium primum. Esta anomalía es parte de las anomalías del canal aurículoventricular, y a menudo se encuentra en una división (hendidura) en una de las valvas de la válvula mitral.
Comunicación interauricular tipo seno venoso. Esta anomalía ocurre en la unión de la aurícula derecha y la vena cava superior, en el área donde las venas pulmonares derechas ingresan al corazón. En consecuencia, el drenaje de una o más de las venas pulmonares puede ser anormal en el sentido de que las venas pulmonares drenan hacia la aurícula derecha en lugar de la aurícula izquierda.
Comunicación interauricular tipo seno coronaria. Esta anomalía se encuentra dentro de la pared del seno coronario, que pasa detrás de la aurícula izquierda. El seno coronario transporta el flujo sanguíneo desde la propia vena del corazón hasta la aurícula derecha. Es una de las comunicaciones interauriculares más raras.
¿Por qué la comunicación interauricular es una preocupación?
Si no se corrige, esta anomalía cardíaca puede causar problemas pulmonares con el transcurso del tiempo. Cuando la sangre pasa a través de la CIA desde la aurícula izquierda hacia la derecha, el lado derecho del corazón debe encargarse de un volumen de sangre mayor que el normal. Esta cantidad excesiva de sangre pasa a través de la arteria pulmonar hacia los pulmones, de manera tal que produce una presión más alta que la normal en los vasos sanguíneos pulmonares.
Una pequeña abertura en el tabique auricular permite que una cantidad de sangre reducida pase de la aurícula izquierda a la derecha. Una abertura grande permite que más sangre pase por ella y se mezcle con el flujo sanguíneo normal en la parte derecha del corazón.
Los pulmones pueden lidiar con esta cantidad excesiva de sangre durante un período de tiempo. Con el tiempo, en algunos pacientes, esta cantidad excesiva de sangre aumenta la presión sanguínea en los pulmones, incluso luego de varias décadas. Esto luego provoca que los vasos sanguíneos de los pulmones se endurezcan, lo cual provoca que se infecten y resulta en cambios irreversibles de los pulmones.
El ductus arterioso (DA) es una estructura vascular que conecta la aorta descendente proximal con la arteria pulmonar principal cerca del origen de la rama pulmonar izquierda. Esencial para la vida fetal, se cierra espontáneamente después del nacimiento en la mayoría de los recién nacidos a término (RNT). Sin embargo, en los prematuros el cierre del ductus se produce con frecuencia más allá de la primera semana de vida, especialmente en aquellos que precisan ventilación mecánica.
EPIDEMIOLOGÍA
El retraso del cierre ductal está inversamente relacionado con la edad gestacional (EG). la incidencia varía desde un 20% en prematuros mayores de 32 semanas hasta el 60% en menores de 28 semanas. Hecho que puede relacionarse con el déficit de surfactante, ya que, en prematuros sin síndrome dedistrésrespiratorio(SDR)elcierreductal se produce en un período similar al de RNT3. En el RNT el hallazgo de ductus arterioso permeable (PDA) generalmente está relacionado con un defecto anatómico del ductus o de otras partes del corazón. Aunque la mayoría de los casos ocurren de forma esporádica es importante resaltar el papel, cada vez más relevante, de los factores genéticos y de las infecciones prenatales, como la rubéola,cuando se padece en las primeras cuatro semanas del embarazo.
Se requiere cirugía para reparar la Tetralogía de Fallot. Normalmente en los primeros meses de vida (3-6 meses) realizaremos una cirugía de corazón abierto para cerrar la comunicación
interventricular (CIV) y ampliar la válvula o arteria pulmonar.
En algunos casos, dependiendo de las necesidades únicas del paciente, realizaremos una reparación temporal hasta que se pueda hacer una reparación completa.
La reparación temporal podría ser por:
Cateterismo cardiaco: a través de la implantación de un stent (muelle metálico) en la salida del ventrículo derecho hacia a la arteria pulmonar y/o la
implantación de un stent en el ductus arterioso antes de que este se cierre, para aumentar la sangre que llega a los pulmones, y por lo tanto la cantidad de oxígeno en la sangre.
Cirugía Cardiaca: consiste en conectar las arterias pulmonares (que transportan sangre del corazón a los pulmones) con una de las grandes arterias que llevan la
sangre del corazón al cuerpo. Esto aumenta la cantidad de sangre que llega a los pulmones, y por lo tanto aumenta la cantidad de oxígeno en la sangre.
Después de la cirugía, su hijo se recuperará inicialmente en la Unidad de Cuidados Intensivos, donde recibirá la atención ininterrumpida de un equipo de especialistas dedicados a la medicina
cardiaca crítica y luego en la planta de Cardiología a medida que el niño mejore.
La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita compleja que incluye:
Comunicación interventricular.
Estenosis de la arteria pulmonar.
Acabalgamiento de aorta (la arteria aorta no sale del ventrículo izquierdo, sino que lo hace por encima de la comunicación interventricular, es decir, entre el ventrículo derecho y el izquierdo).
Hipertrofia del ventrículo derecho (el ventrículo derecho está engrosado por aumento de la carga de trabajo).
Causas
La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta sin causas claras. Sin embargo, se puede asociar al consumo excesivo de alcohol durante el embarazo, la rubeola materna, nutrición deficiente durante la gestación, y el consumo de medicamentos para controlar las convulsiones y diabetes.
