La coartación aórtica consiste en un estrechamiento de la luz aórtica, generalmente a nivel de la unión del cayado aórtico con la aorta descendente, por debajo del nacimiento de la arteria subclavia izquierda, a nivel o justo debajo de la inserción del ligamento arterioso. La base anatómica de la alteración consiste en una deformidad de la pared media de la arteria manifestada por un pliegue que estrecha de forma concéntrica la pared aórtica. Esta constricción produce una disminución del flujo sanguíneo hacia la parte inferior del organismo de forma que los pulsos y la presión son mayores en los brazos que en las piernas. Menos comúnmente la coartación se localiza inmediatamente proximal a la arteria subclavia izquierda en cuyo caso se nota diferencia de la presión y los pulsos entre ambos brazos.
Las cardiopatías congénitas se encuentran en un 1% de los recién nacidos vivos y de ellas un 5% corresponden a la coartación de aorta, ocupando un lugar destacado. En las autopsias se encuentra, en aproximadamente 1:1550 pacientes1. Es de 2 a 5 veces más frecuente en varones que en mujeres2. Aunque la coartación suele presentarse como hecho aislado puede asociarse en ocasiones a otras anomalías, siendo las más frecuentes: la válvula aórtica bicúspide (20-40%), defectos del septo ventricular, ductus arterioso permeable, estenosis mitral, cardiopatía coronaria debida a la hipertensión, riñón poliquístico, aneurisma congénito de las arterías del polígono de Willis y disgenesias gonadales como el síndrome de Turner
Clínica
La mayoría de los niños permanecen asintomáticos y la enfermedad puede pasar desapercibida hasta bien entrada la edad adulta. Clásicamente la edad típica de presentación de los síntomas es entre los veinte y treinta años aunque en la mayoría de los sujetos el diagnóstico se realiza durante exámenes físicos rutinarios cuando se observa hipertensión arterial sistólica en los brazos, con ausencia o disminución de pulsos femorales. Cuando los síntomas se presentan, suelen estar relacionados con la hipertensión: cefalea, epístaxis, mareo, palpitaciones, frialdad y claudicación con el ejercicio en miembros inferiores. A veces los pacientes consultan por tener síntomas de fallo cardiaco o disección aórtica. Las mujeres con coartación aórtica tienen mayor riesgo de disección aórtica durante el embarazo.
La mayoría de los niños permanecen asintomáticos y la enfermedad puede pasar desapercibida hasta bien entrada la edad adulta. Clásicamente la edad típica de presentación de los síntomas es entre los veinte y treinta años aunque en la mayoría de los sujetos el diagnóstico se realiza durante exámenes físicos rutinarios cuando se observa hipertensión arterial sistólica en los brazos, con ausencia o disminución de pulsos femorales. Cuando los síntomas se presentan, suelen estar relacionados con la hipertensión: cefalea, epístaxis, mareo, palpitaciones, frialdad y claudicación con el ejercicio en miembros inferiores. A veces los pacientes consultan por tener síntomas de fallo cardiaco o disección aórtica. Las mujeres con coartación aórtica tienen mayor riesgo de disección aórtica durante el embarazo.
Diagnóstico
En el examen físicose observa típicamente que la tensión arterial sistólica es mayor en los brazos que en las piernas, mientras que las tensiones diastólicas son similares, así como una presión aumentada en el pulso radial. Los pulsos de la arteria femoral están retrasados y son débiles. La inspección puede sugerir el diagnóstico al observar un latido arterial visible en el hueco supraesternal. Las extremidades superiores y el tórax pueden estar más desarrolladas que las inferiores. La circulación colateral por los vasos dilatados se palpa en los espacios intercostales, en la axila o en la región interescapular. Se ausculta un soplo mesosistólico en la parte anterior del tórax, espalda y apófisis espinosas que puede transformarse en continuo si la luz está lo bastante estenosada para producir un chorro a alta velocidad durante todo el ciclo cardiaco. Un clic sistólico de eyección debido a una válvula aórtica bicúspide puede oírse con frecuencia y el segundo ruido cardiaco está acentuado. Un murmullo sistólico causado por el flujo aumentado por los vasos colaterales a través de la arteria torácica interna, intercostal, subclavia y arterias escapulares también puede oírse en la espalda2. En la radiografía de tórax el aumento de flujo colateral a través de las arterias intercostales produce muescas generalmente simétricas en la cara inferior de los arcos costales posteriores de la 3ª a la 8ª costilla. Las muescas no se ven en las costillas anteriores porque la arteria intercostal anterior no se localiza en los surcos costales. La coartación puede ser visible como una escotadura de la aorta en el lugar de la coartación y puede verse una dilatación pre y otra postestenótica produciendo el signo del “3”. En el electrocardiograma es típico observar una desviación del eje eléctrico a la izquierda junto con una hipertrofia ventricular izquierda. Para el diagnóstico de confirmación se utilizan distintas técnicas. El ecocardiograma con doppler nos permite estimarel gradiente de presión transcoartación. Para obtener información anatómica sobre la localización y dimensiones de la coartación se utilizan habitualmente la tomografía axial computerizada, la resonancia magnética y la arteriografía. Esta última nos permite además observar la circulación colateral3.
http://scielo.isciii.es/pdf/medif/v11n6/notacli3.pdf
En el examen físicose observa típicamente que la tensión arterial sistólica es mayor en los brazos que en las piernas, mientras que las tensiones diastólicas son similares, así como una presión aumentada en el pulso radial. Los pulsos de la arteria femoral están retrasados y son débiles. La inspección puede sugerir el diagnóstico al observar un latido arterial visible en el hueco supraesternal. Las extremidades superiores y el tórax pueden estar más desarrolladas que las inferiores. La circulación colateral por los vasos dilatados se palpa en los espacios intercostales, en la axila o en la región interescapular. Se ausculta un soplo mesosistólico en la parte anterior del tórax, espalda y apófisis espinosas que puede transformarse en continuo si la luz está lo bastante estenosada para producir un chorro a alta velocidad durante todo el ciclo cardiaco. Un clic sistólico de eyección debido a una válvula aórtica bicúspide puede oírse con frecuencia y el segundo ruido cardiaco está acentuado. Un murmullo sistólico causado por el flujo aumentado por los vasos colaterales a través de la arteria torácica interna, intercostal, subclavia y arterias escapulares también puede oírse en la espalda2. En la radiografía de tórax el aumento de flujo colateral a través de las arterias intercostales produce muescas generalmente simétricas en la cara inferior de los arcos costales posteriores de la 3ª a la 8ª costilla. Las muescas no se ven en las costillas anteriores porque la arteria intercostal anterior no se localiza en los surcos costales. La coartación puede ser visible como una escotadura de la aorta en el lugar de la coartación y puede verse una dilatación pre y otra postestenótica produciendo el signo del “3”. En el electrocardiograma es típico observar una desviación del eje eléctrico a la izquierda junto con una hipertrofia ventricular izquierda. Para el diagnóstico de confirmación se utilizan distintas técnicas. El ecocardiograma con doppler nos permite estimarel gradiente de presión transcoartación. Para obtener información anatómica sobre la localización y dimensiones de la coartación se utilizan habitualmente la tomografía axial computerizada, la resonancia magnética y la arteriografía. Esta última nos permite además observar la circulación colateral3.
http://scielo.isciii.es/pdf/medif/v11n6/notacli3.pdf
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