Tetralogia de Fallot

Tetralogía de fallot 

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita compleja que incluye:

• Comunicación interventricular.
• Estenosis de la arteria pulmonar.
• Acabalgamiento de aorta (la arteria aorta no sale del ventrículo izquierdo, sino que lo hace por encima de la comunicación interventricular, es decir, entre el ventrículo derecho y el izquierdo).
• Hipertrofia del ventrículo derecho (el ventrículo derecho está engrosado por aumento de la carga de trabajo).

Causas

La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta sin causas claras. Sin embargo, se puede asociar al consumo excesivo de alcohol durante el embarazo, la rubeola materna, nutrición deficiente durante la gestación, y el consumo de medicamentos para controlar las convulsiones y diabetes.

Síntomas

En los niños con esta enfermedad son muy variables. En ocasiones hay pacientes asintomáticos. La mayoría presentan cianosis desde el nacimiento o la desarrollan antes de cumplir un año, con disminución de la tolerancia al esfuerzo. Es frecuente encontrar acropaquias (engrosamiento de extremo de los dedos) y que los niños adopten una postura típica en cuclillas ('squatting'), porque es en la que ellos están más oxigenados. Además pueden presentar crisis hipoxémicas (mayor disminución de la oxigenación de la sangre) ante determinados estímulos como el llanto o el dolor, con aumento severo de la cianosis, agitación, pérdida de fuerza, síncope y que puede llegar a causar la muerte.

Estos pacientes también pueden tener otras complicaciones como: anemia, endocarditis infecciosa (infección de las válvulas del corazón), embolismos, problemas de coagulación e infartos cerebrales.

Diagnóstico

Es muy importante tener un alto índice de sospecha clínica, al valorar a un recién nacido con un soplo cardiaco y con disminución de oxígeno en la sangre y en ocasiones con cianosis. La enfermedad se confirma con el ecocardiograma. El cateterismo estaría indicado en pacientes en los que se vayan a operar (sobre todo para ver si se asocia a anomalías de las arterias coronarias o de las arterias pulmonares periféricas).

Tratamiento

El tratamiento es, sobre todo, quirúrgico. No obstante, hasta el momento de la cirugía se debe hacer tratamiento médico, evitando que el niño realice esfuerzos intensos y estados de agitación. Si el niño presenta una crisis hipoxémica aguda, se le debe colocar en posición genupectoral (acercar las rodillas al pecho) y debe ser trasladado rápidamente a un hospital para ofrecerle tratamiento urgente a base de oxígeno y sedación con barbitúricos o morfina. El tratamiento quirúrgico de corrección total de esta cardiopatía congénita es el que se recomienda en cuanto se diagnostica al niño, aunque este sea un bebé, siempre y cuando sea posible (depende mucho de la anatomía de las arterias pulmonares y del infundíbulo del ventrículo derecho), si se detecta una estenosis muy severa de la pulmonar es una contraindicación para una corrección total precoz. En la corrección total se cierra la comunicación interventricular con un parche y se amplía la salida del ventrículo derecho con otro parche. En los casos en los que no sea posible una corrección total precoz por presentar una anatomía desfavorable (generalmente por estenosis muy severa de la pulmonar), se hace una cirugía 'paliativa' para aumentar el flujo pulmonar con una fístula arterial sistémico- pulmonar (fístula de Blalock-Taussig) en los recién nacidos y posteriormente una cirugía correctora total unos años más tarde.
Pronóstico

El pronóstico es malo sin cirugía y mejora claramente a largo plazo tras la cirugía reparadora. Solo un 6% de los pacientes no operados han llegado a cumplir 30 años, y solo un 3% han cumplido los 40 años. De los niños operados, con buen resultado, la mayoría llegan a adultos haciendo una vida relativamente normal. Un pequeño porcentaje de pacientes pueden tener, después de muchos años, algunas complicaciones como arritmias o insuficiencia cardiaca por disfunción del miocardio. La complicación evolutiva más frecuente es el desarrollo pulmonar. Dicha valvulopatía puede ser asintomática, pero si provoca fatiga o repercusión sobre el ventrículo derecho, está indicada la actuación sobre la misma mediante sustitución valvular de forma percutánea o quirúrgica, en función de la anatomía y el riesgo de cada paciente. Además, con el paso del tiempo un pequeño porcentaje de pacientes pueden presentar arritmias o insuficiencia cardiaca por disfunción del miocardio.
https://kidshealth.org/es/parents/tetralogy-of-fallot-esp.html